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每年的9月15日是世界淋巴瘤日,旨在提高公众对所有淋巴瘤亚型在淋巴瘤症状识别、早期诊断和治疗等方面的认知。淋巴瘤是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一,今天由高博医学(血液病)上海研究中心朱骏主任带你了解这种发病率较高的血液系统肿瘤——淋巴瘤,并为大家解答淋巴瘤常见的几个问题。
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什么是淋巴瘤?
为什么会发生淋巴瘤?
淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样,是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成的网状液体系统。淋巴系统是人体“卫士”,具有区分自身抗原和外来抗原,抵御病原体的免疫防御功能;对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。
淋巴瘤,是一组生物学、组织学及临床特征异质性较大的淋巴系统恶性肿瘤。如果淋巴系统出了毛病,即淋巴细胞发生了恶性病变,不受控制的生长,就会得淋巴瘤。
目前,淋巴瘤的发病原因并不明确,感染、免疫缺陷、遗传倾向等可能是潜在的致病因素。
02
淋巴瘤包括哪些类型?
淋巴瘤是一组生物学、组织学及临床特征异质性较大的肿瘤。按病理组织学分类,淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤:
i.经典霍奇金淋巴瘤
ii.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤:
i.B细胞淋巴瘤
ii.T细胞淋巴瘤
iii.NK细胞淋巴瘤
按肿瘤细胞增殖速度和自然病程分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。但是,大家需要了解的是,每种类型的淋巴瘤还可以根据病理学特点继续细分,目前有近百个淋巴瘤的亚型。
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淋巴瘤有哪些症状?
淋巴瘤患者可能出现不明原因发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大,例如颈部/锁骨/腋下淋巴结进行性肿大,颌下淋巴结肿大。此外,不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状,例如压迫神经可引起疼痛;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀。
淋巴瘤患者还可出现结外病变,即淋巴结以外的器官上分布的淋巴细胞发生了病变。结外淋巴瘤几乎全为非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的1/3-1/2。按照发病频率高低依次为:胃肠道、鼻、咽部和扁桃体、皮肤、涎腺、眼眶和泪腺、睾丸、肺、甲状腺、中枢神经系统、骨骼、乳腺、子宫颈和卵巢等。
出现疑似淋巴瘤症状,首先应该到相应科室就诊:血液科、肿瘤科或淋巴瘤专科,并进行病理检查,病理检查是淋巴瘤诊断的金标准,确诊后配合医生进行足疗程规范治疗。
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淋巴瘤患者需要进行哪些检查?
影像学检查
包括CT检查、MRI或PET-CT,一般建议初诊的病人要做PET-CT,一方面协助医生进行分期,一方面可以方便将来评估治疗的疗效。
病理诊断
淋巴瘤的病理诊断是基于细胞形态学,结合免疫组化和荧光原位杂交等多种检测手段的整合诊断模式,最终给到医生一个精确的淋巴瘤诊断。
淋巴瘤分期
由1971年举行的 Ann Arbor 会议提出,主要根据临床表现、体格检查、B超、CT 扫描等检查结果进行分期,是国内外公认的淋巴瘤分期标准。
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为何淋巴瘤难诊断?
如何确诊淋巴瘤?
淋巴瘤的症状往往不是那么典型,缺乏特异性,比较典型的症状是进行性、无痛性的淋巴结肿大。大部分人发现淋巴结有点肿大,往往没有引起重视,可能错过疑似症状尽早诊断的时机。
当发现身上有异常肿大的淋巴结,要及时到医院就诊,查清淋巴结肿大的原因,排除一些其他疾病引起的和淋巴瘤相似的症状。要确诊淋巴瘤,病理检查必不可少。一般是对淋巴结进行活检,如果是浅表淋巴结的肿大,我们会以一个小手术的形式取出淋巴结做病理检查,如果是深部肿大淋巴结,可以进行穿刺活检,取到病理之后进行确诊。
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淋巴瘤和白血病是否会并存?
一般来说,恶性淋巴瘤和急性白血病是两种类型的疾病,患者同时患上淋巴瘤和白血病的概率非常低。但是,当淋巴瘤侵犯到骨髓,骨髓产生过多异常细胞,达到白血病的标准即20%以上的话就称为淋巴瘤白血病,这种特殊情况下,这两种类型的疾病是有可能并存的。
如果骨髓里淋巴瘤细胞的比例不达20%,通常称之为“淋巴瘤骨髓侵犯”,属于淋巴瘤 IV 期患者。
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哪些淋巴瘤患者需要移植?
该如何选择移植方式?
淋巴瘤的移植,一般分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植两种方式。
异基因移植主要应用于一些高度侵袭性的淋巴瘤,如淋巴母细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、经自体移植复发的淋巴瘤。
自体移植主要是治疗难治复发性的淋巴瘤,分两种情况:
①经诱导化疗缓解的患者,把自体移植作为一种巩固治疗。比如套细胞淋巴瘤、ALK阴性渐变大细胞淋巴瘤、年轻高危的弥漫大B细胞淋巴瘤、原发中枢神经系统的淋巴瘤等。
②一线治疗失败,没有达到完全缓解状态或复发的患者,可以选择自体造血干细胞移植作为挽救。比如难治复发的弥漫大B淋巴瘤、滤泡淋巴瘤等、都可以选择自体造血干细胞移植。
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年龄大的淋巴瘤患者
是否可以做移植?
临床上要做一个决策要考虑很多因素,年龄不是唯一需要考虑的问题。单从年龄的因素来说,我们年龄最大的自体移植患者是75岁,异基因移植患者是70岁。
当然,治疗不能光看年龄这一个因素,患者的体能状态,心肺、肝肾等脏器功能都是需要考虑的。
另外,也需要权衡其它的因素,比如:治疗的迫切性,患者自身与患者家属的治疗意愿。综合以上各类因素,才能决定患者是否要接受造血干细胞移植治疗。
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淋巴瘤复发了怎么办?
淋巴瘤是淋巴系统恶性肿瘤,是可以通过化疗,或者是配合放疗,能够治愈的一种疾病。但是,仍然有一小部分患者在规范化治疗后复发。
淋巴瘤复发后,治疗选择一般会遵循以下原则:
① 如果复发时间距离上次初始治疗的时间较短,则应该尽可能避免使用同样的方案,采取和第一次治疗不同的二线方案,即不交叉耐药的化疗药物进行治疗;
② 如果复发距离上次治疗时间较长(1年以上),则可以考虑之前曾经使用过的同一个方案,如第一次诱导缓解的方案;
③ 如果二线治疗获得完全缓解或部分缓解后,建议患者进行自体造血干移植作为巩固治疗。
通过以上一系列的治疗后,相当一部分复发的淋巴瘤患者可得到长期缓解。
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淋巴瘤可以治愈吗?
淋巴瘤是最有可能治愈的恶性疾病之一。其中霍奇金淋巴瘤的治愈率较高,被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。此外,一定比例的弥漫大B细胞淋巴瘤患者也可以在接受恰当治疗后得到治愈。
淋巴瘤是化疗最敏感的肿瘤之一,也是放疗最敏感的肿瘤之一,同时是自体造血干细胞移植效果最好的肿瘤之一。随着医学科技的进步,化疗、放疗、靶向治疗以及免疫治疗的出现,淋巴瘤成为最有希望的被治愈的肿瘤之一。
即使是不可治愈的淋巴瘤,在积极有效的治疗下也可以延长生命,提高生活质量输注反应。总的来说,淋巴瘤的治疗原则是越早治疗,效果越好!坚持足疗程规范治疗!
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